12
_
die Gegend zwischen rechtem äußeren Augenwinkel und der Ohrmuschel
von einer fünfmarkstückgroßen, glatten, strahligen Narbe ausgefüllt. Auf
der entsprechenden Partie der linken Wange hat sich ein talergroßer,
unregelmäßiger, höckeriger, harter Tumor gebildet, der aus einzelnen
Knoten besteht. Der rechte äußere Augenwinkel wird von einem dicken
Narbenstrange stark nach abwärts gezogen. Die Lidspalte ist infolgedessen
halb geschlossen und etwas schräg gestellt, so daß die Pupille über die
Hälfte verdeckt ist. Die linke Lidspalte ist noch weiter geschlossen; hier
kann man nur noch den untersten Rand der Hornhaut wahrnehmen. Das
linke untere Augenlid fehlt zum größten Teil, während das rechte stark
ectropioniert ist. Die Bindehäute sind lebhaft gerötet und geschwollen.
An der rechten ist es zur Bildung eines Pterygiums gekommen, das vom
äußeren Lidwinkel her auf den äußeren unteren Quadranten der Hornhaut
übergegangen ist. Die Hornhaut ist diffus leicht getrübt. Das Sehvermögen
ist rechts zwar herabgesetzt, doch kann Patient mit dem Auge gut lesen,
während das linke Auge vollständig funktionsunfähig ist, weil die Pupille
ganz bedeckt ist. Unter den Augen befinden sich auf den Wangen große
perlmutterglänzende Flecke. Die knorpelige Nasenscheidewand ist völlig
zu Grunde gegangen, ebenso der linke Nasenflügel, so daß man einen freien
Einblick in das Naseninnere hat. Vom rechten Nasenflügel ist noch der
untere Rand erhalten, der zwischen sich und der Wange ein linsengroßes
Loch offenläßt. Die Mundspalte ist durch Narbenzug etwas schräg ver
zogen und kann nur im linken Abschnitt ganz geschlossen werden. Die
Lippen sind wulstig verdickt. Die Zunge zeigt im vorderen Teile eine
derbe Verdickung, die Spitze trägt weißliche Auflagerungen. Der vordere
Abschnitt des linken Randes ist mit einem derben, höckerigen, stellen
weise ulcerierten Tumor besetzt, der zwar nur oberflächlich ist, jedoch
die Bewegungen der Zunge stark beeinträchtigt. Die Lymphdrüsen der
Submaxillargegend sind etwas vergrößert. An der linken Ohrmuschel fehlt
der hintere obere Abschnitt. Auf der Brust zwei kleine glatte, weiße
Narben. Reichliche Warzenbildung an beiden Händen.
Der Blutbefund entspricht hier nicht ganz dem bei Hans beschriebenen.
Das Verhältnis der Leucocythenarten ist hier: Polynukleäre 72%, Lympho-
cythen 21 %, Eosinophile 7 %.
Wenn wir bei näherer Betrachtung dieser Fälle zunächst
die Fainidienanamnese einer Würdigung unterziehen, so
ist der am meisten ins Auge springende Punkt der, daß von
einer Familie 7 Kinder in gleicher Weise erkrankten. Schon
diese Tatsache allein zwingt uns, ein wichtiges ätiologisches
Moment in der erblichen Belastung zu suchen. In dieser
Beziehung ist wohl unsere Gruppe von Xeroderm-Fällen die
typischeste von allen bekannten. Auch daß nur Kinder