Full text : Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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springenden  Teile  des  Gesichts,  die  Ohrmuscheln,  die  Nasenflügel, ­
  die  Lippen,  die  Augenbrauen  und  die  Jochbeingegend,
also  die  Stellen,  welche  der  Einwirkung  der  Sonne  am
meisten  ausgesetzt  sind.  Allerdings  läßt  sich  ja  nicht
leugnen,  daß  ein  Teil  dieser  Stellen  zugleich  an  dem  Eingang
der  Körperöft’nungen  des  Gesichts  liegt  und  dadurch  für  die
Tumorenbildung  besonders  prädisponiert  gewesen  sein  mag.
Die  Mundschleimhaut  ist  meist  frei  geblieben.  Wo  sie  beteiligt
ist,  ist  die  Affektion  lediglich  auf  die  vorderen  Abschnitte
der  Mundhöhle,  insonderheit  die  Zungenspitze,  beschränkt,
und  hier  läßt  sich  eine  Einwirkung  des  Lichtes  nicht  ganz
in  Abrede  stellen.
Über  diesen  schädigenden  Einfluß  des  Lichtes  waren
Eltern  wie  Kinder  seit  früher  Zeit  orientiert.  Sie  vermieden ­
  deshalb,  so  weit  es  sich  machen  ließ,  den  Aufenthalt
in  grellem  Tageslicht.  Übrigens  wurden  sie  auch  schon
durch  die  außerordentlich  große  Lichtscheu  dazu  gezwungen.
Trotzdem  ließ  es  sich  auf  die  Dauer  aus  sozialen  Gründen
nicht  durchführen,  die  Patienten  in  geschlossenen  Räumen
zu  beschäftigen.  Nur  einem,  Hans,  gelang  es,  eine  Beschäftigung ­
  als  Schreiber  zu  erhalten,  die  ihn  während  des
größten  Teils  des  Tages  zur  Arbeit  im  Zimmer  festhält.
Bei  ihm  ist  seit  dieser  Zeit  ein  völliger  Stillstand  der
Erkrankung  eingetreten.  Zur  Tumorenbildung  kam  es  nicht
mehr.  Auch  bei  Otto,  den  ein  fast  vollständiger  Verlust
des  Sehvermögens  ziemlich  fest  ans  Zimmer  bindet,  ist  die
Hautaffektion  mehr  und  mehr  zum  Stillstand  gekommen.
Dagegen  ist  bei  Christian  und  Paul,  die  gezwungen  sind,
sich  viel  im  Freien  zu  bewegen,  noch  heute  Tumorenbildung
nichts  seltenes.
Schon  oft  ist  auf  die  Bedeutung  der  Lichteinwirkung
auf  die  Entstehung  des  Xeroderma  pigmentosum  hingewiesen
worden,  und  doch  kann  man  bis  jetzt  die  Art  der  Wirkung
nicht  erklären.  Zunächst  muß  man  meiner  Ansicht  nach
dabei  Entwicklung  der  in  Hyperämie,  Hyperpigmentation  und
            
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