Full text : Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Seit  Pick  auf  die  eventuelle  Bedeutung  der  Haarund
  Irisfarbe  bei  Xerodermkranken  für  die  Beurteilung
der  Keimmischung  aufmerksam  gemacht  hat,  ist  in  verschiedenem ­
  Sinne  darüber  berichtet  worden.  Tn  unsern  Fällen
ist  kaum  etwas  aufklärendes  darin  zu  finden.  Alle  Großeltern ­
  sowie  Vater  und  Mutter  der  Patienten  waren  dunkelblond ­
  und  hatten  eine  blaue  Iris.  Die  Schwestern  sind
vielleicht  etwas  dunkler  im  Haar  als  die  Brüder.  Und  der
einzige  gesunde  Bruder,  Karl,  unterschied  sich  durchaus  nicht
in  Haar-  und  Augenfarbe  von  seinen  kranken  Brüdern.  Es
ist  ja  sehr  wohl  denkbar,  daß  sich  das  Überwiegen  des
väterlichen  oder  mütterlichen  Anteils  bei  der  Keimmischung
in  der  Intensität  der  Pigmentierung  von  Haar  und  Iris  ausdrücken
  kann,  hier  läßt  es  aber  jedenfalls  im  Stich,  da  ja
die  Voreltern  alle  annähernd  die  gleiche  Intensität  darin
zeigten.  Das  drückt  sich  auch  bei  den  Kindern,  gesunden
wie  kranken,  darin  aus,  daß  nur  schwache  Nuanzenunterschiede
wahrzunehmen  sind.
Was  die  Prognose  anlangt,  so  geht  aus  unsern  Fällen
hervor,  daß  sie  nicht  allgemein  allzu  schlecht  gestellt  werden
darf,  wenigstens  quoad  vitam.  Freyse  sagt,  es  sei  die  lange
Dauer  des  Leidens  bei  dem  von  ihm  beschriebenen  Christian
im  Gegensätze  zu  den  früher  veröffentlichten  Fällen  etwas
außergewöhnliches.  Ich  möchte  hier  darauf  aufmerksam
machen,  daß  die  Krankheit  auch  bei  den  Brüdern  keineswegs
einen  rapideren  Verlauf  nahm,  wenn  man  von  Johannes  absieht, ­
  der  tatsächlich  an  allgemeiner  Kachexie  infolge  ausgedehnter ­
  Karzinomatose  zu  Grunde  gegangen  sein  soll.  Karl
ist  nicht  denyXeroderm,  sondern  einer  intercurrenten  Diphtherie
erlegen,  während  Max  auch  nur  indirekt  am  Xeroderm  starb,
indem  sich  ein  Erysipel  an  die  ulcerierende  Karzinomatose
anschloß.  Die  überlebenden  Brüder,  Hans,  Otto,  Paul  und
Christian  befinden  sich  auch  jetzt  keineswegs  in  einem
desperaten  Zustande,  obwohl  sie  bereits  24  bis  34  Jahre  an
der  Krankheit  leiden.
            
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