Volltext : Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Nachdem  ich  die  mir  wichtig  erscheinenden  Punkte  aus
der  Familienanamnese  und  den  bei  allen  Kindern  fast  gleichen
Krankheitsbeginn  dargestellt  habe,  sei  es  mir  gestattet,  den
bisherigen  Verlauf  der  Krankheit  und  den  jetzigen  Zustand
der  noch  vier  lebenden  Brüder  kurz  zusammenzufassen.
Es  handelt  sich  also  um  die  hei  Rüder  beschriebenen  Paul,  Hans,
Otto  und  Christian.  Über  die  beiden  Letzteren  hat  seitdem  Barekmann
noch  einmal  in  seiner  Dissertation  Kiel  1888  etwas  veröffentlicht.  Über
Christian  finden  wir  bei  Freyse  einen  weiteren  Bericht.
Fall  I.
Anamnese:  Bei  Hans,  jetzt  30  Jahre  alt,  begann  die  Krankheit
in  der  oben  beschriebenen  Weise.  Im  Jahre  1880  war  er  ein  kräftiger
Knabe,  der  das  vollständige  Bild  des  Xeroderm  zeigte.  Tumoren  fanden
sich  damals  noch  nicht,  wenn  man  von  einigen  papillären  Wucherungen
auf  den  Konjunktiven  absieht.  Mit  5  Jahren  etwa  begannen  sich  im
Gesicht  Geschwüre  zu  bilden,  die  teils  unter  Salbenbehandlung  abheilten,
teils  jedoch  energischer  Excision  und  Auskratzens  mit  dem  scharfen  Löffel
bedurften.  Nicht  viel  später  entwickelten  sich  auch  Tumoren,  die  teils
einen  durchaus  gutartigen  Charakter,  teils  jedoch  eine  Neigung  zu  schnellem
Fortschreiten  nach  der  Tiefe,  den  Seiten  und  der  Oberfläche  zu  zeigten;
doch  waren  sie  stets  scharf  begrenzt.  Ihr  karzinomatöser  Charakter  wurde
schon  früh  vom  Hausarzte  festgestellt.  Der  Lieblingssitz  war  die  Gegend
der  im  Gesicht  befindlichen  Körperöffnungen,  Nase,  Augenlider,  Ohren  und
Lippen.  Die  Schleimhäute  waren  stets  unbeteiligt.  Etwa  im  12.  Lebensjahre ­
  entstanden  auf  den  Händen  große  Pigmentflecke,  die  angeblich  an
Intensität  wechselten.  Mit  14  Jahren  zog  sich  der  Patient  eine  Erosion
an  der  rechten  Ohrmuschel  zu,  die  mit  Erysipel  infiziert  wurde.  Im  Anschluß ­
  daran  bildete  sich  ein  die  Ohrmuschel  allmählich  perforierendes
Geschwür,  daß  vom  Arzte  häufig  ausgebrannt  und  mit  Höllenstein  geätzt
wurde.  Scheinbar  unter  dem  Einfluß  dieser  Reizungen  entwickelte  sich
auf  der  Geschwürsfläche  ziemlich  schnell  ein  weicher,  mattscher,  gut
taubeneigroßer  Tumor,  der  in  der  Kieler  chirurgischen  Klinik  mehrfach
abgetragen  wurde,  jedoch  beständig  recidivierte,  so  daß  man  schließlich
zur  vollständigen  Amputation  der  Ohrmuschel  mit  umgebender  Kopf-  und
Wangenhaut-'genötigt  war.  Der  entstandene  Defekt  wurde  durch  Transplantation ­
  gedeckt.  Mit  18  Jahren  entwickelte  sich  an  der  rechten
Konjunktiva  ein  Tumor,  der  auch  die  Hornhaut  in  Mitleidenschaft  zog.
Er  wurde  abgetragen  und  die  Wunde  heilte  gut.  Eine  histologische
Untersuchung  wurde  nicht  vorgenommen.  In  den  späteren  Lebensjahren
kam  es  noch  häufiger  zur  Tumorenbildung  im  Gesicht,  die  sich  teils  selbst
abstießen,  teils  abgetragen  werden  mußten.  Die  letzten  bildeten  sich  vor
einem  Jahre.  Seitdem  ist  Patient  dauernd  im  Hause  beschäftigt  und  dem
Licht  wenig  ausgesetzt,  da  er  eine  Stelle  als  Schreiber  in  den  Universitäts ­
            
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